В исследовании приняли участие мужчины-пациенты Кемеровской городской клинической больницы. Одну группу составило 24 больных гемофилией со средним возрастом 38 лет, другую, контрольную — 20 здоровых мужчин того же возраста. Им провели процедуру эхокардиографии (ЭхоКГ). По сравнению с электрокардиографией ЭхоКГ отражает больше параметров работы сердца. На основании данных, полученных этим методом, можно установить размер желудочков и предсердий, а также оценить силу их сокращения.
Эхокардиография выявила, что у 39,7 процентов больных гемофилией сокращения левого желудочка слабее нормы. Поэтому кровь из этой камеры сердца выбрасывается медленнее необходимого. Поступление туда крови от левого предсердия при этом не снижено, поэтому в левом желудочке создается избыточное давление. Это со временем может привести к изнашиванию сердца — более раннему, чем у здоровых людей. Кроме того, у страдающих гемофилией фаза расслабления всех предсердий и желудочков длится меньше, чем в норме. Это свидетельствует о том, что сердце нерационально использует имеющиеся в его мышечных волокнах энергетические вещества.
Гемофилия — наследственное заболевание, при котором нарушена свертываемость крови. Там, где у здорового человека на месте пореза возникает корочка, у больного гемофилией кровотечение не останавливается очень долго. Таким образом, даже незначительное ранение может привести к существенной потере крови и даже гибели.
Ген, мутация в котором вызывает это болезненное состояние, находится в половой X-хромосоме и проявляется чаще всего у мужчин. У женщин гемофилия тоже возможна, но для этого они должны получить по одной дефектной копии гена от каждого из родителей. Как правило, девочки, страдающие несвертываемостью крови, погибают во время первых менструаций.
Продолжительность жизни больных гемофилией в последние годы увеличилась, так как многие из них принимают концентраты факторов свертываемости крови. Однако такая терапия может иметь и побочные эффекты. Одним из них, по мнению ученых, служит нарушение работы сердца.
Научная статья опубликована в «Сибирском медицинском журнале».
Ранее группа российских ученых разработала недорогой метод ускорения роста клеток, заживляющих раны — фибробластов — с помощью наночастиц диоксида церия CeO2.